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探讨一款新型国产便携式一氧化氮（NO）发生器在先天性心脏病（先心病）术后肺动脉高压（肺高压）患儿应用的稳定性、安全性和有效性。

连续纳入2022年10月至2023年9月上海儿童医学中心心脏中心先心病术后难治性肺高压患儿，收集患儿的基本信息、诊断、呼吸机参数、NO治疗的浓度和时长、血流动力学指标和实验室指标。评估先心病术后早期24 h内便携式NO发生器气体浓度的稳定性，监测相关气体包括二氧化氮和高铁血红蛋白的浓度以评估其安全性，比较使用前后肺动脉压力、氧合指数、中心静脉压（CVP）、氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）、尿量、血肌酐等临床指标的改变以评估NO吸入治疗的有效性。

共纳入18例患儿，中位年龄422.5（44.0，2 327.3）d，男占44.4%（8/18），中位体重11.0（3.4，22.3）kg，术前经皮动脉血氧饱和度（SPO₂）为（84.3±11.7）%。双心室纠治为12例，单心室纠治为6例。NO吸入治疗时间为（95±11.2）h，吸入NO的浓度为3～80（19±3.5）ppm，呼吸机潮气量为25～290 ml。3例患儿死亡，死亡率为16.7%，死亡原因分别为脓毒症、右心衰竭和多脏器功能不全。吸入后肺动脉平均压力明显下降［（50.2±20.6）mmHg对（28.6±10.5）mmHg，P=0.01］，CVP明显下降［（15.3±2.1）mmHg对（13.8±1.3）mmHg，P<0.01］，NT-proBNP明显下降［（10 583.9±7 938.4）pg/ml对（9 866.0±7 802.5）pg/ml，P=0.02］，氧合指数明显增高［（91.4±35.9）%对（103.4±39.9）%，P <0.01）］。二氧化氮的浓度［（0.1±0.02）ppm］、高铁血红蛋白含量［（0.9±0.6）%］和最大含量（2.8%）均在安全范围内。

国产便携式NO发生器产生的NO浓度稳定，可明显降低先心病术后难治性肺高压患儿的肺动脉压力和CVP，明显改善氧合指数，相关产物包括二氧化氮和高铁血红蛋白均在安全范围内，安全有效。