完全型心内膜垫缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗策略

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-6568.2025.02.007

目的

总结单中心完全型心内膜垫缺损（TECD）合并法洛四联症（TOF）或右心室双出口（DORV）的患者资料，探索处理这一类畸形外科治疗策略。

方法

连续收集2001年1月至2021年12月中国医学科学院阜外医院TECD合并TOF或DORV患者临床资料，依据手术方式将患者分为单心室矫治组和双心室矫治组，单心室矫治组包括上腔静脉肺动脉连接亚组（Glenn亚组）和全腔静脉肺动脉连接亚组（全腔亚组）。比较单心室矫治组和双心室矫治组患者的术前基线资料，术中体外循环时间、主动脉阻断时间，术后二尖瓣反流、三尖瓣反流、死亡情况等差异，同时比较2001—2010年（前10年亚组）、2011—2021年（后10年亚组）两个时间段的单心室矫治与双心室矫治患者的重度房室瓣反流等并发生症、死亡情况差异。

结果

纳入184例TECD合并TOF或DORV患者[中位年龄45（16~84）个月，其中男占64.1%（118/184）]。双心室矫治组（49/184例，26.6%）和全腔亚组（49/184例，26.6%）、Glenn亚组（86/184例，46.8%）患者年龄差异无统计学意义（38个月对60个月对35个月，P=0.058）。前10年亚组共109例（59.2%，109/184）患者，其中双心室矫治组22例（20.2%，22/109），单心室矫治组87例（79.8%，87/109）；后10年亚组共75例（40.8%，75/184）患者，双心室矫治组27例（36.0%，27/75），单心室矫治组48例（64.0%，48/75）。前10年亚组中，双心室矫治组患者术后重度房室瓣反流的比例高于后10年亚组[27.3%（6/22）对14.8%（4/27），P=0.01]，前10年亚组患者双心室矫治、单心室矫治的手术死亡率均高于后10年亚组[双心室矫治手术死亡率：13.6%（3/22）对3.7%（1/27），P=0.02；单心室矫治手术死亡率：5.7%（5/87）对2.1%（1/48），P=0.06]。

结论

选择个体化的手术策略，TECD合并TOF或DORV患者可获得良好的预后。

关键词: 心内膜垫缺损, 完全型, 法洛四联症, 右心室双出口, 单心室矫治, 双心室矫治, 预后

Objective

To explored the surgical treatment strategy for complete type endocardial cushion defect (TECD) combined with tetralogy of Fallot (TOF) or double outlet of right ventricular (DORV) by summarizing the data of patients with these malformations in single-center.

Methods

The clinical data of patients with TECD combined with TOF or DORV from January 2001 to December 2021 in Fuwai Hospital were retrospectively collected. The patients were divided into single ventricular appliance group and double ventricular appliance group. The single ventricular correction group included superior vena-pulmonary artery connection subgroup (Glenn subgroup) and total vena-pulmonary artery connection subgroup. The preoperative baseline data, intraoperative cardiopulmonary bypass time, aortic cross-clamp time, differences in postoperative mitral regurgitation, tricuspid regurgitation, and mortality differences between the single ventricular correction group and the double ventricular correction group were compared. Additionally, the differences in severe atrioventricular valve regurgitation, other complications, and mortality between the single ventricular and double ventricular patients in the two time periods from 2001 to 2010 (the first 10 years subgroup) and from 2011 to 2021 (the second 10 years subgroup) were compared.

Results

From January 2001 to December 2021, there were a total of 184 patients with TECD combined with TOF or DORV [median age 45 (16-84) months, male 64.1% (118/184)] in our center. There was no significantly difference was found between the biventricular correction group (26.6%, 49/184) and the total cava subgroup (26.6%, 49/184) and Glenn subgroup (46.8%, 86/184) (38 months vs. 60 months vs. 35 months, P=0.058). There were 109 patients in the first 10 years subgroup, including 22 patients (20.2%, 22/109) in the biventricular correction group and 87 patients (79.8%, 87/109) in the single ventricular correction group. There were 75 patients in the second 10 years subgroup, including 27 patients (36.0%, 27/75) in the biventricular correction group and 48 patients (64.0%, 48/75) in the single ventricular correction group. Compared with the first and second 10 years subgroup, there was a statistically significant difference in the proportion of severe atrioventricular regurgitation in the biventricular correction group [27.3% (6/22) vs. 14.8% (4/27), P=0.01], the operative mortality rate of biventricular correction and single ventricular correction in the first 10 years subgroup was higher than that in the second 10 years subgroup [biventricular correction operative mortality rate:13.6% (3/22) vs. 3.7% (1/27), P=0.02; single-ventricular corrective operative mortality rate: 5.7% (5/87) vs. 2.1% (1/48), P=0.06].

Conclusion

TECD combined with TOF or DORV is a rare congenital complex malformation. With the advancement of technology and the selection of individualized surgical strategies, patients with TECD combined with TOF or DORV can obtain a good prognosis.

Key words: Endocardial cushion defect, Complete type, Tetralogy of Fallot, Double outlet of right ventricular, Single ventricular correction, Double ventricular correction, Prognosis

图1 TECD合并TOF或DORV的外科治疗流程图DORV为右心室双出口，TOF为法洛四联症，TECD为完全型心内膜垫缺损，SO₂为经皮血氧饱和度，BT为Blalock-Taussig分流术，Glenn为格林手术，即上腔静脉肺动脉连接术；^a表示包含≥1个不符合双心室矫治手术的因素，^b表示包含≥1个不符合全腔静脉肺动脉连接手术的因素

表1 完全型心内膜垫缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗患者术前资料

项目	双心室矫治组	全腔亚组	Glenn亚组	P值
例数	49	49	86
年龄[月，M（IQR）]	38（16~108）	60（54~84）	35（18~68）	0.058
男[例（%）]	26（53.1）	32（65.3）	60（69.8）	0.413
发绀[例（%）]	49（100.0）	49（100.0）	86（100.0）	-
多发室间隔缺损[例（%）]	0	3（6.1）	7（8.1）	0.491
内脏异位[例（%）]	11（22.4）	28（57.1）	44（51.2）	0.074
TECD分型（Rastelli法）[例（%）]				0.127
A型	21（42.9）	10（20.4）	22（25.6）
B型	3（6.1）	2（4.1）	3（3.5）
C型	25（51.1）	37（75.5）	61（70.9）
房室瓣反流[例（%）]				0.186
无	25（51.1）	23（46.9）	44（51.1）
少量	2（4.1）	13（26.5）	21（24.4）
中量	16（32.7）	9（18.4）	18（20.9）
大量	6（12.2）	4（8.2）	3（3.5）
肺动脉瓣狭窄[例（%）]	26（53.1）	42（85.7）	78（90.7）	0.051

表1 完全型心内膜垫缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗患者术前资料

项目	双心室矫治组	全腔亚组	Glenn亚组	P值
例数	49	49	86
年龄[月，M（IQR）]	38（16~108）	60（54~84）	35（18~68）	0.058
男[例（%）]	26（53.1）	32（65.3）	60（69.8）	0.413
发绀[例（%）]	49（100.0）	49（100.0）	86（100.0）	-
多发室间隔缺损[例（%）]	0	3（6.1）	7（8.1）	0.491
内脏异位[例（%）]	11（22.4）	28（57.1）	44（51.2）	0.074
TECD分型（Rastelli法）[例（%）]				0.127
A型	21（42.9）	10（20.4）	22（25.6）
B型	3（6.1）	2（4.1）	3（3.5）
C型	25（51.1）	37（75.5）	61（70.9）
房室瓣反流[例（%）]				0.186
无	25（51.1）	23（46.9）	44（51.1）
少量	2（4.1）	13（26.5）	21（24.4）
中量	16（32.7）	9（18.4）	18（20.9）
大量	6（12.2）	4（8.2）	3（3.5）
肺动脉瓣狭窄[例（%）]	26（53.1）	42（85.7）	78（90.7）	0.051

表2 完全型心内膜垫缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗患者术中、术后资料

项目	双心室矫治组	全腔亚组	Glenn亚组	P值
例数	49	49	86
住院时间[d，M（IQR）]	26（19~37）	38（25~48）	29（22~78）	0.017
呼吸机使用时间[h，M（IQR）]	40（25~132）	22（13~32）	26（16~63）	0.001
体外循环时间（min， ± s）	236.5±37.8	173.1±55.8	142.1±32.6	<0.001
主动脉阻断时间（min， ± s）	171.2±35.9	89.1±35.1	29.1±11.4	<0.001
术后二尖瓣反流[例（%）]	18（36.7）	2（4.1）	0	0.001
术后三尖瓣反流[例（%）]	15（30.6）	1（2.0）	2（2.3）	0.004
术后肺动脉瓣反流[例（%）]	7（14.3）	1（2.0）	2（2.3）	0.112
术后肺动脉高压[例（%）]	4（8.2）	0	0	0.491
肺部感染[例（%）]	6（12.2）	4（8.2）	7（8.1）	0.611
胸腔积液[例（%）]	6（12.2）	6（12.2）	14（16.3）	1.000
心包积液[例（%）]	4（8.2）	6（12.2）	3（3.5）	1.000
二次开胸[例（%）]	1（2.0）	2（4.1）	0	0.603
院内死亡[例（%）]	4（8.2）	2（4.1）	4（4.7）	0.031

表2 完全型心内膜垫缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗患者术中、术后资料

项目	双心室矫治组	全腔亚组	Glenn亚组	P值
例数	49	49	86
住院时间[d，M（IQR）]	26（19~37）	38（25~48）	29（22~78）	0.017
呼吸机使用时间[h，M（IQR）]	40（25~132）	22（13~32）	26（16~63）	0.001
体外循环时间（min， ± s）	236.5±37.8	173.1±55.8	142.1±32.6	<0.001
主动脉阻断时间（min， ± s）	171.2±35.9	89.1±35.1	29.1±11.4	<0.001
术后二尖瓣反流[例（%）]	18（36.7）	2（4.1）	0	0.001
术后三尖瓣反流[例（%）]	15（30.6）	1（2.0）	2（2.3）	0.004
术后肺动脉瓣反流[例（%）]	7（14.3）	1（2.0）	2（2.3）	0.112
术后肺动脉高压[例（%）]	4（8.2）	0	0	0.491
肺部感染[例（%）]	6（12.2）	4（8.2）	7（8.1）	0.611
胸腔积液[例（%）]	6（12.2）	6（12.2）	14（16.3）	1.000
心包积液[例（%）]	4（8.2）	6（12.2）	3（3.5）	1.000
二次开胸[例（%）]	1（2.0）	2（4.1）	0	0.603
院内死亡[例（%）]	4（8.2）	2（4.1）	4（4.7）	0.031

表3 完全型心内膜垫缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗患者前10年与后10年变量比较

项目	双心室矫治组		P值	单心室矫治组		P值
项目	2001—2010年	2011—2021年	P值	2001—2010年	2011—2021年	P值
例数	22	27		87	48
年龄[月，M（IQR）]	100（34~120）	36（18~68）	0.012	60（23~98）	62（13~85）	0.354
男[例（%）]	12（54.5）	14（51.9）	0.295	59（67.8）	33（668.8）	0.872
多发室间隔缺损[例（%）]	0	0	-	7（8.1）	3（6.2）	0.452
肺动脉瓣狭窄[例（%）]	15（68.2）	11（40.7）	0.091	74（85.1）	46（95.8）	0.139
内脏异位[例（%）]	5（22.7）	6（22.2）	0.198	40（45.9）	32（66.6）	0.360
TECD分型（Rastelli法）[例（%）]			0.332			0.632
A型	8（36.4）	13（48.1）		17（19.5）	15（31.3）
B型	2（9.1）	1（3.7）		3（3.4）	2（4.2）
C型	12（54.5）	13（48.1）		67（77.1）	31（64.6）
重度房室瓣反流[例（%）]	6（27.3）	4（14.8）	0.013	5（5.7）	2（4.2）	0.159
肺动脉高压[例（%）]	2（9.1）	2（7.4）	0.792	0	0	-
肺部感染[例（%）]	3（13.6）	3（11.1）	0.089	7（8.1）	6（13.5）	0.097
胸腔积液[例（%）]	4（18.2）	2（7.4）	0.032	11（12.6）	9（18.8）	0.156
心包积液[例（%）]	2（9.1）	2（7.4）	0.334	6（6.9）	3（6.3）	0.981
死亡[例（%）]	3（13.6）	1（3.7）	0.029	5（5.7）	1（2.1）	0.068

表3 完全型心内膜垫缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗患者前10年与后10年变量比较

项目	双心室矫治组		P值	单心室矫治组		P值
项目	2001—2010年	2011—2021年	P值	2001—2010年	2011—2021年	P值
例数	22	27		87	48
年龄[月，M（IQR）]	100（34~120）	36（18~68）	0.012	60（23~98）	62（13~85）	0.354
男[例（%）]	12（54.5）	14（51.9）	0.295	59（67.8）	33（668.8）	0.872
多发室间隔缺损[例（%）]	0	0	-	7（8.1）	3（6.2）	0.452
肺动脉瓣狭窄[例（%）]	15（68.2）	11（40.7）	0.091	74（85.1）	46（95.8）	0.139
内脏异位[例（%）]	5（22.7）	6（22.2）	0.198	40（45.9）	32（66.6）	0.360
TECD分型（Rastelli法）[例（%）]			0.332			0.632
A型	8（36.4）	13（48.1）		17（19.5）	15（31.3）
B型	2（9.1）	1（3.7）		3（3.4）	2（4.2）
C型	12（54.5）	13（48.1）		67（77.1）	31（64.6）
重度房室瓣反流[例（%）]	6（27.3）	4（14.8）	0.013	5（5.7）	2（4.2）	0.159
肺动脉高压[例（%）]	2（9.1）	2（7.4）	0.792	0	0	-
肺部感染[例（%）]	3（13.6）	3（11.1）	0.089	7（8.1）	6（13.5）	0.097
胸腔积液[例（%）]	4（18.2）	2（7.4）	0.032	11（12.6）	9（18.8）	0.156
心包积液[例（%）]	2（9.1）	2（7.4）	0.334	6（6.9）	3（6.3）	0.981
死亡[例（%）]	3（13.6）	1（3.7）	0.029	5（5.7）	1（2.1）	0.068

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Surgical treatment of complete atrioventricular septal defect combined with tetralogy of Fallot or double outlet of right ventricular

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